o As imunodeficiências são doenças que afectam o sistema imunitário, originando falhas que podem ser aproveitadas por organismos patogénicos oportunistas.

o Existe dois grandes tipos de imunodeficiências: as inatas e as adquiridas. É sobre as inatas que nos iremos debruçar ao longo deste trabalho.

o As imunodeficiências são anomalias nas etapas de maturação ou funcionamento das células de defesa.


O sistema imunitário está dividido, de um modo geral, em dois tipos de defesas: as defesas não específicas e as defesas específicas.
o As defesas não específicas, geralmente, são responsáveis pelo impedimento da entrada de agentes patogénicos ou pela destruição destes, que por qualquer motivo, penetra no organismo do indivíduo.
o As defesas específicas são constituídas, essencialmente, por dois tipos de imunidade:
 A imunidade humoral: responsável pela produção de anticorpos ou imunoglobulinas e pelos linfócitos B;
 A imunidade celular: baseia-se na actividade dos linfócitos T.
Quando existe uma deficiência num destes tipos de imunidade, diz-se que o indivíduo é imunodeficiente.

Imunodeficiências

 Adquirida;

 Congénita ou inata.

A imunodeficiência congénita ou inata, também conhecida como imunodeficiência primária é uma imunodeficiência presente desde o nascimento. Algumas pessoas nascem com um sistema imunitário defeituoso. Defeitos ou ausências de uma série de genes hereditários podem resultar em imunodeficiências congénitas.
Dentro das imunodeficiências congénitas ou inatas existe três tipos:
 Se a deficiência figura no sistema de imunidade humoral, ou seja, há falta de linfócitos B, o indivíduo está mais susceptível a infecções extra celulares pois não existe produção de anticorpos.

 Caso a deficiência se encontre no sistema de imunidade celular, há falta de linfócitos T, havendo assim uma maior sensibilidade a agentes infecciosos intracelulares, vírus e cancros.

 Por fim e o caso mais grave de todos (SCID), caracteriza-se pela ausência de ambos os linfócitos (B e T). Os indivíduos com esta deficiência ficam extremamente vulneráveis e apenas sobrevivem em ambientes completamente estéreis.


o As crianças afectadas por uma síndrome de imunodeficiência primária não costumam ser constituídas por um sistema defensivo que consiga desempenhar adequadamente as suas funções.

o A criança tem oito ou mais infecções num ano.

o Pode ter duas ou mais sinusites num ano.

o As infecções não curadas mesmo depois de ter tido tratamento com antibióticos.

o A ocorrência de duas ou mais pneumonias por ano.

o O pouco ganho de peso e o reduzido crescimento na primeira infância.

o As lesões cutâneas e inflamações nos órgãos.

o Com um ano de vida, podem aparecer infecções fúngicas de tratamento ineficazes na boca ou na pele.

o A necessidade de tratamento intravenoso de antibióticos para infecções.

o Duas ou mais infecções subcutâneas.

o Histórico familiar de imunodeficiência primária.

o Os indivíduos afectados por este síndrome morrem, com facilidade, à acção dos microrganismos patogénicos.


o Uma criança sem sintomas até aos 5 ou 6 meses de idade, pois neste período ainda há a protecção proporcionada pelos anticorpos maternos.

o Os sintomas iniciais constituem-se em otites provocadas por bactérias recorrentes a bronquites, pneumonias, meningite, dermatite e em certas ocasiões artrites.


o Os microrganismos mais comuns responsáveis por estas infecções são Sterptococus pyogenes , S. pneumoniae e Haemophilus influenzae


o Deficiência selectiva do isótopo de imunoglobulina

o Agamaglobulina ligada ao X – Doença de Bruton

o Hipogamaglobulinemia transitória da infância

o Hipogamablobulinemia adquirida com quantidades normais de Linfócitos B.


o Consiste no desenvolvimento anormal das células e dos tecidos da terceira e quarta bolsa faríngea durante o crescimento e a diferenciação do feto.

o é uma desordem causada pela dilecção de um pequeno pedaço do cromossoma 22, próximo do meio do cromossoma, na localização designada com q11.2, ou seja, no braço maior do cromossoma.


o Os doentes com esta doença apresentam defeitos nas funções do Linfócitos T, pois o timo controla o desenvolvimento e a maturação destes.

o Os pacientes têm uma maior susceptibilidade a doenças causadas por vírus, bactérias intracelulares e fungos.


o Hipocalcemia , ou seja , a fraca concentração de cálcio no sangue é resistente ao tratamento padronizado.
o As crianças com imunodeficiências têm um aspecto facial característico
o Apresentam anomalias na glândula paratireóide.
o Estes doentes têm defeitos no coração.
o Anormalidades no timo e nos rins.

o Combater de forma precoce e o mais eficazmente possível toda a infecção que afecte o paciente;

o Quando a resposta imunitária é muito ineficaz, deve-se manter o indivíduo afectado num recinto estéril;

o O principal tratamento de diversas imunodeficiências consiste no transplante de medula óssea.

o Pode ser também feito um transplante de timo fetal, para a doença de DiGeorge , hoje em dia é raramente utilizado.

o A Timosina , timopoitina – é um factor tímico sérico em fase de pesquisa ainda hoje. Aumenta a função dos Linfócitos T numa variedade de distúrbios, incluindo a anomalia de DiGeorge. Não apresenta nenhum efeito na imunodeficiência grave.


o Com a realização deste trabalho ficamos a conhecer melhor as propriedades das imunodeficiências.

o Assim , a nossa maneira de olhar para pessoas com este tipo de doenças mudou literalmente , sendo mais perceptível as suas dificuldades.